В кардиологии кардиомиопатии (КМП) являются наиболее трудно диагностируемыми. Врачи относительно редко сталкиваются с данной категорией пациентов. В структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями КМП занимают небольшой процент. Часто диагноз ставится на поздних сроках, когда консервативная медикаментозная терапия неэффективна.
В связи с расширением арсенала лабораторных и инструментальных методов исследования увеличивается количество больных с установленным нозологическим диагнозом. Патология встречается у 3–4 человек из 1000. Наиболее распространены кардиомиопатия дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая.
Что такое дилатационная кардиомиопатия?
Итак, дилатационная кардиомиопатия — что это такое? ДКМП — это такое повреждение мышечной ткани сердца, при котором происходит расширение полостей без увеличения толщины стенки и нарушается сократительная функция сердца.
Полостями главного насоса организма являются левые, правые предсердия и желудочки. Увеличивается в размерах каждый из них, больше левый желудочек. Сердце приобретает шаровидную форму.
Сердце становится как «тряпочка», дряблым, растянутым. Во время диастолы (расслабления) желудочки наполняются кровью, но из-за ослабления силы и скорости сократимости миокарда уменьшается сердечный выброс. Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Чаще всего причина смерти при кардиомиопатии дилатационной — аритмия (фибрилляция предсердий, блокады в системах ножек пучка Гиса), приводящая к остановке сердца. Дилатационная кардиомиопатия обозначается в диагнозе в виде кода по МКБ 10 — I42.0.
Причины расширения камер сердца
К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:
- уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
- синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).
Важную роль в патогенезе дилатационной кардиомиопатии играет изменение генома кардиомиоцита. Часть больных получает дефектный генотип по наследству, а часть приобретает в ходе мутаций.
Как и любое заболевание, кардиомиопатия дилатационная может развиваться только при наличии благоприятных условий для патологического процесса, сочетания множества причин. При поздних стадиях ДКМП установить причину невозможно, и нет в этом необходимости. Поэтому 80% дилатационных кардимиопатий считаются идиопатическими (т. е. неясного происхождения).
Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца. В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.
Патогенез
- Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
- По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.
- Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
- На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови
- Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений — рефлекс Вейнбриджа.
- Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты. В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.
- Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов — к ишемии.
- Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.
- Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
- Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
- Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.
В совокупности ишемия сердца, нарушение электропроводимости и появление аритмогенных участков, внутрисердное тромбообразование,— все это увеличивает риск внезапной сердечной смерти при дилатационной кардиомиопатии.
Симптомы заболевания
Первое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».
Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:
- аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
- ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
- левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
- правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
- повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.
При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.
Лечение
В первую очередь человеку, с установленным диагнозом необходимо изменить образ жизни.
- Обязательно исключить употребление алкоголя. Спирт и продукты его метаболизма являются кардиотоксичными веществами, уничтожающими кардиомиоциты.
- Курящим пациентам следует бросить сигареты. Никотин сужает сосуды, усугубляя ишемию сердца.
- Дилатационная кардиомиопатия предполагает отказ от соли. Она задерживает воду в организме, повышает артериальное давление и нагрузку на сердце.
- Как и при других кардиологических заболеваниях, следует придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять растительные масла, пресноводную рыбу, овощи и фрукты.
Физическую нагрузку подбирает лечащий врач, исходя из данных клинического и инструментального обследования.
Признаки дилатационной кардиомиопатии
Медикаментозное лечение
Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:
- Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС — расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
- Бета-адреноблокаторы — урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
- При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
- Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
- Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.
Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.
Хирургическое лечение
Иногда состояние больного настолько запущено, что прогнозируется продолжительность жизни не более одного года. В таких ситуациях возможна операция по пересадке сердца.
Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.
Альтернативными видами оперативного вмешательства являются внедрение сердечного кожуха, сердечной стяжки. Эти способы предотвращают дальнейшее растяжение сердца.
При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику — ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.
Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.
Дилатационная кардимиопатия у детей
Кардиопатия наблюдается у пациентов всех возрастов. Заболевание имеет наследственный характер, но может развиться при инфекционных, ревматических и других заболеваниях. Таким образом, дилатационная кардиомиопатия у детей может проявляться как с момента рождения, так и в процессе физического роста.
Поставить ребенку диагноз сложно: болезнь не имеет специфической клиники. Кроме жалоб характерных для взрослого контингента, можно отнести такие симптомы, как:
- отставание в росте и развитии;
- отказ от груди у новорожденных;
- потливость;
- синюшность кожных покровов.
Принципы диагностики и лечения детских кардиомиопатий такие же, как и во взрослой практике. При выборе лекарственных препаратов делается акцент на допустимость их применения в педиатрии.
Прогноз и возможные осложнения
Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.
Пятилетняя выживаемость лиц, страдающих этой патологией, колеблется в пределах 30–50%. На качество и продолжительность жизни влияет назначенное лечение и оперативные вмешательства.
Плохими прогностическими знаками являются:
- пожилой возраст;
- фракция выброса левого желудочка менее 35%;
- нарушения ритма — блокады в проводящей системе, фибрилляции;
- пониженное артериальное давление;
- повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.
Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.
Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, аритмии, отек легких.
Вероятность внезапной смерти
Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.
Вероятность внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии у 35% всех больных с установленным диагнозом.
Причинами летального исхода являются:
- остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
- тромбоэмболия легочной артерии;
- ишемический инсульт;
- кардиогенный шок;
- отек легких.
Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.
Полезное видео
Дополнительную информацию о дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:
Заключение
- Дилатационная кардиомиопатия — болезнь, обусловленная дефектом структуры кардиомиоцитов.
- Заболевание прогрессирующее, с неблагоприятным прогнозом, имеет наследственный характер, может обнаруживаться в любом возрасте, не имеет специфических симптомов.
- При адекватном и своевременном лечении улучшается качество и продолжительность жизни пациентов. Для части больных возможна операция по пересадке сердца, что значительно изменяет образ жизни пациентов к лучшему.
- Несмотря на используемые методы лечения, статистика указывает на пятилетнюю выживаемость лишь у 30% больных, высока вероятность внезапной смерти.
- К сожалению, бывает, что дилатационная кардиомиопатия впервые выявляется патологоанатомом.
Источник: